一、溶血性贫血的简单介绍
溶血性贫血(hemolytic anemia)系指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如果骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病。“溶血性贫血”，较少见；常伴有黄疸，称为“溶血性黄疸”。
病因
根据红细胞寿命缩短的原因，可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。
一、红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血。
（一）红细胞膜的缺陷。
（二）血红蛋白结构或生成缺陷。
（三）红细胞酶的缺陷。
(四) 血型为O的女性与非O型男性产下的孩子
二、红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血。
外部的缺陷，通常是获得性的，红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血。溶血可在血管内，也可在血管外。
发病机制
1．红细胞易于破坏，寿命缩短
（1）红细胞膜的异常RBC膜由脂质双分子层和蛋白质大分子组成，膜的完整性和RBC酶和能量代谢关系密切。①红细胞膜支架异常，使红细胞形态发生改变，如遗传性球形细胞或椭圆形细胞增多症等。此类异形红细胞易在血管内单核—吞噬细胞系统内遭到破坏。②红细胞膜对阳离子的通透性发生改变，如丙酮酸激酶缺乏症有红细胞内K+漏出和Na+增加等，从而使红细胞的稳定性发生破坏。③红细胞膜吸附有凝集抗体、不完全抗体或补体，使红细胞易在血管内溶血，单核—吞噬细胞系统破坏，后者如自身免疫性溶血性贫血等。④红细胞膜化学成分的改变，如无β脂蛋白血症，因红细胞胆固醇含量增加而磷脂酰胆碱含量较低，从而使红细胞呈棘状。
（2）血红蛋白的异常血红蛋白分子结构的异常，如不稳定血红蛋白病和磷酸戊糖旁路的酶缺陷等，由于氧化作用破坏血红蛋白Hb1，导致海因小球形成，使红细胞极易被脾索阻滞而清除。
（3）机械性因素如病理瓣膜如钙化性主动脉瓣狭窄、人工机械瓣膜、DIC，均造成红细胞的机械性损伤。
2．异常红细胞破坏的场所
（1）血管内溶血 是指红细胞在血循环中以溶破的方式消亡，既红细胞直接在血管内破坏，血红蛋白直接释放到血浆中，血型不合输血、输注低渗溶液、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。起病比较急，常有全身症状，如腰背酸痛、血红蛋白血症和血红蛋白尿。
（2）血管外溶血 指由红细胞表面膜的变化，被单核—吞噬细胞系统辨认捕捉，在巨嗜细胞内破坏，多为慢性病程，以遗传溶血性贫血多见，主要是脾破坏红细胞，见于遗传性球形细胞增多症和温抗体自 身免疫性溶血贫血等。血管外溶血一般较轻，起病比较缓慢，可引起脾大，血清游离胆红素增高，多无血红蛋白尿。
在巨幼细胞贫血及骨髓增生异常综合征等疾病时，骨髓内的幼红细胞在释入血循环之前已在骨髓内破坏，称为原位溶血，或称为无效性红细胞生成，是一种血管外溶血。(什么是原位溶血)。
3．异常红细胞的清除
血管内溶血时血红蛋白可以从肾排出，形成血红蛋白尿，血管外溶血时，血红蛋白裂解产物，以粪胆原、尿胆原形式排出。(什么是粪胆原肠肝循环很重要的名词解释)。
症状
溶血性贫血的临床表现与溶血的缓急、程度和场所有关。
急性溶血
起病急骤、可突发寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、气促、乏力、烦躁、亦可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状。这是由于红细胞大量破坏，其分解产物对机体的毒性作用所致。游离血红蛋白在血浆内浓度越过130mg%时，即由尿液排出，出现血红蛋白尿，尿色如浓红茶或酱油样，12小时后可出现黄疸，溶血产物损害肾小管细胞，引起坏死和血红蛋白沉积于肾小管，以及周围循环衰弱等因素，可致急性肾功能衰竭。由于贫血，缺氧、严重者可发生神志淡漠或昏迷，休克和心功能不全。
慢性溶血
起病较缓慢。除乏力、苍白、气促、头晕等一般性贫血常见的症状、体征外，可有不同程度的黄疸（血细胞破坏，释放出胆红素，引起黄疸），脾、肝肿（贫血造成血液晶体渗透压下降，引起组织水肿）大多见，胆结石为较多见的并发症，可发生阻塞性黄疸。下肢踝部皮肤产生溃疡，不易愈合，常见于镰形细胞性贫血患者。
病史
除询问发病缓急，主要症状以及病情进程外还应着重询问以下各项：
（一）地区性 强调家庭籍贯，如地中海贫血多见于广东、广西及浙江等沿海地区。
（二）家族史 近亲中如有贫血、黄疸、脾肿大者，则有先天性溶血性贫血可能。
（三）药物接触史 药物可诱发免疫性溶血性贫血，氧化性药物可使不稳定血红蛋白病及G6PD缺乏症发生溶血。
（四）引起溶血性贫血的原发病史 如淋巴瘤可伴有免疫性溶血性贫血。
（五）诱发因素 如过劳、寒冷刺激及服蚕豆等。
二、溶血性贫血的检查与治疗
检查
1、血常规：红细胞计数下降，一般呈正细胞正色素性贫血。
2、血清间接胆红素增多。
3、红细胞生存时间缩短。
4、骨髓象。 (1)增生明显活跃。
(2)粒红比值明显减低或倒置。
(3)红细胞系显著增生，幼红细胞百分比常O．50，以中幼红细胞为主，其他阶段的幼红细胞亦相应增多，易见核分裂象。成熟红细胞中易见大红细胞、嗜多色性红细胞及Howell-Jolly小体。
(4)粒细胞系相对减少,各阶段比例及细胞形态大致正常。
(5)巨核细胞系一般正常。
5、特殊试验：红细胞形态观察；红细胞脆性试验；抗人球蛋白试验；酸化血清溶血试验；高铁血红蛋白还原试验；自溶血试验；异丙醇试验及（或）热变性试验；血红蛋白电泳和抗碱血红蛋白试验。
治疗
溶血性贫血是一类性质不同的疾病，其治疗方法不能一概而论。总的治疗原则如下：
一、病因治疗：去除病因和诱因极为重要。如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖；蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物，药物引起的溶血，应立即停药；感染引起的溶血，应予积极抗感染治疗；继发于其他疾病者，要积极治疗原发病。
二、糖皮质激素和其他免疫抑制剂：
如自体免疫溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等，每日强的松40－60mg，分次口服，或氢化考的松每日200－300mg，静滴，如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺、硫唑嘌呤或达那唑等。
三、脾切除术：
脾切除适应证：①遗传性球形红细胞增多症脾切除有良好疗效；②自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时，可考虑脾切除术；③地中海贫血伴脾功能亢进者可作脾切除术；④其他溶血性贫血，如丙酮酸激酶缺乏，不稳定血红蛋白病等，亦可考虑作脾切除术，但效果不肯定。
四、输血：
贫血明显时，输血是主要疗法之一。但在某些溶血情况下，也具有一定的危险性，例如给自体免疫性溶
血性贫血患者输血可发生溶血反应，给PNH病人输血也可诱发溶血，大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能,所以应尽量少输血。有输血必要者，最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞。一般情况下，若能控制溶血，可借自身造血机能纠正贫血。
五、其它：
并发叶酸缺乏者，口服叶酸制剂，若长期血红蛋白尿而缺铁表现者应补铁。但对PNH病人补充铁剂时应谨慎，因铁剂可诱使PNH病人发生急性溶血。
六、中医辨证：
本病为先天不足、后天失养引起的。治疗上我们以补虚、活血化淤、清利湿热并重。黄疸明显时以清利湿热为主；晚期后积聚形成时加用活血化淤药。积极消除诱因,预防溶血发作,对已发作者应尽快控制溶血及纠正贫血，诱导肝细胞微粒体中葡萄糖醛酰转移酶的活性，从而加速间接胆红素的转化，一般服药一周左右后，血胆红素明显下降，黄疸明显减轻。不治已病治未病。临床验证疗效满意。
三、中医治疗优势
溶血性贫血是由于红细胞破坏增多、增速，骨髓造血功能代偿不足时所发生的一类贫血。属中医的“黄疸”、“急黄“、“虚劳”、“积聚”等范畴。红细胞破坏过多是由于遗传﹑免疫代谢﹑感染﹑物理化学因素和机械因素等造成。临床以贫血、黄疸、脾大等为主要表现。主要分为先天缺陷所致的溶血性贫血和后天获得性溶血性贫血。西医治疗以肾上腺皮质激素(治疗首选药物)、免疫抑制剂、脾切除等方法治疗，大多治疗效果不是很理想。
本病为先天不足、后天失养引起的。 本病位在肝胆脾胃，病因主要责之于湿热，与先天胎禀有关。治疗的基本法则为清热化湿、解毒退黄。同时须注意寒湿阻滞论多兼脾阳不足，应该强调温中化湿。治疗上王志强中医贫血治疗门诊以补虚、活血化淤、清利湿热并重。黄疸明显时以清利湿热为主；晚期后积聚形成时加用活血化淤药。积极消除诱因,预防溶血发作,对已发患者应尽快控制溶血及纠正贫血，诱导肝细胞微粒体中葡萄糖醛酰转移酶的活性，从而加速间接胆红素的转化，采用零原则修复，一般服药一周左右后，血胆红素明显下降，血红蛋白上升，黄疸明显减轻。临床治疗15例，治愈11例．疗效满意.
中医认识
溶血为风湿入血。
中医认为溶血性贫血属"虚分'、"黄疸"范畴，一般无黄疸者按虚劳辨证，有黄疸者按黄疸辨证《灵枢经脉
篇》中说："脾足大阴之脉，……是主脾所生病者，溏瘕泄，水闭，黄疸。"认为黄疸为脾病。《千金要方病源胎胆候》对新生儿溶血性贫血的病因及症状描述甚详：'小儿在胎，其母脏气有热，熏热于胎，至生下小儿，体皆黄，谓之胎胆也。"其"又有百日、半岁小儿，非关伤寒温病，而身徽黄者，亦是胃热，慎不可炙也'的描述与家族性溶血性贫血相似。而《千金翼方》之'身目俱黄，发热恶寒、少腹满急、小便难"记载与急性溶血表现相似。《金匾要略》中说："病黄疸，……从湿得之。诸病黄家，但利其小便、…"，认为黄疸的治疗应以祛湿利小便为法。
中医辨证治疗
中医按“黄疸”、“积聚”辨证。
诊断
1、发病特点：本病多为慢性起病，常反复发作，以乏力、头晕、黄疸为主症，发病过程中可有急性发作，症见畏寒、发热、腰背酸痛、身目俱黄等。
2、证候特点：本病以本虚标实为特征，气血亏虚虚贯穿疾病始终，甚则出现脾肾两虚；邪实为湿热寒滞之邪及瘀血内阻。其中湿热内蕴型发病较急、症状较重，以邪实为主；气血两虚型以虚证为主，可兼见湿热之邪所致之白睛色黄、小便色深等症；正虚瘀阳型为虚、热、瘀相兼致病，正虚邪实均较甚，病情常呈反复发作。肾虚寒凝型平素以一派阳虚证为主，遇寒或在冬季加重，并出现身目俱黄及小便色深之症。
鉴别诊断
1、萎黄：姜黄是气血亏虚耗，失于荣养所致，表现为皮肤干黄无泽，伴头晕、心悸，与黄疸的根本区别在于白睛与小便均不黄。
2、黄汗：黄汗临床表现为汗出色黄染衣，但无黄疸之白睛色黄。如《金匾要略水气篇》指出：“黄汗之为病，身体肿，发热汗出而渴，状如风水，汗沾衣，色正黄，如柏汁，脉自沉’及“黄汗之病，两径自冷……又从腰以上必汗出，下无汗，腰髓弛痛，如有物在皮中状，剧者不能食，身疼重，小便不利。”
辨证要点
本病起病慢，常反复发作，症见乏力、黄疸、小便色深等，部分患者有急性发作史，症见畏寒发热、黄疸、腰背酸痛、小便色深等。本病以本虚标实为特征，正虚贯穿整个疾病始终。症见身目俱黄，小便色深、甚如酱油色，乏力气短，头晕心悸，唇甲色淡甚见恶寒发热，腰背酸痛，舌淡苔黄或黄燥，脉滑数者为湿热内蕴型；症见面色苍白或萎黄，乏力，心悸，气短，头晕，唇甲色淡，神疲懒言，舌质淡，苔白，脉细弱者为气血两虚型；湿热之邪未清者可见白睛轻度发黄，小便色深。以乏力，心悸气短，面色黧黑或萎黄，唇甲色淡，胁下积块，肢体疼痛或腹痛，固定不移，白睛色黄，舌质暗或有瘀点瘀斑，脉细涩为主症者为正虚瘀阻型；以面色苍白，头晕乏力，食少便溏，夜尿频多，形寒肢冷，腰背酸痛，甚则口唇爪甲青紫，麻木甚至刺痛，身目俱黄，小便色深，遇寒加重，舌淡胖，有齿痕，脉沉细为主症者为肾虚寒凝型。
治疗原则
本病治疗以扶正祛邪为原则，根据不同的发病机制分别采用清热利湿、益气养血，益气养血兼清湿热，补益气血、活血祛瘀，温肾助阳、祛寒除湿的治疗方法。
预后
本病病程较长，黄疸多呈反复发作。感受外邪、过度劳累、情志不调可诱发其发作，尤其肾虚寒凝多为寒冷所诱发。多数病人在中西医结合治疗后可长期存活，有严重并发症（心力衰竭、急性肾功能衰竭、严重感染）而伴有呼吸困难、肢肿、尿少或高热持续不退等危重症候者，预后不良。
预防
1心情愉快。2不能吹风，风扇空调。3不能吃生冷食物。如雪糕、冰啤酒、海鲜。4注意脚的保暖。
湿热蕴结型应注意休息、少食辛辣助热之品；气血两虚与正虚瘀结型应注意调节饮食，调畅情志，勿过劳，防止感冒；肾虚寒凝型应注意避寒保暖。
可适量服用维生素E来预防因缺少维生素E而引发的溶血性贫血。
四、溶血性贫血的术后护理与保健
拟行切脾术治疗的AIHA患者一般都经历了较长的内科治疗过程。久病不愈的体验易使之存在消极、悲观情绪；加之其体质虚弱而害怕不能耐受手术，易产生恐惧、焦虑、紧张心理，从而影响食欲、睡眠和休息，这对施行手术治疗极为不利，故应给予必要的解释，术前数日就应让患者了解治疗的必要性和治疗效果，鼓励其接受手术治疗；也可介绍接受同种手术治疗的患者与之交流体会，稳定患者情绪；术前饮食可不受限制，以高蛋白、高维生素、高热量易消化的食物为宜；保证足够的睡眠；全面了解患者重要器官的功能状态并及时纠正，提高对手术的耐受力；术前患者贫血较重的应按医嘱输血纠正和改善贫血，使血红蛋白升至80g/L以上；术后患者及其家属要注意观察膈下引流管的渗液量及其颜色。
溶血性贫血的养生保健
患者应注意休息;溶血发作期不宜吃酸性食物，如猪肉、牛肉、鸡肉、蛋黄、鲤鱼、鳗鱼、牡蛎、干鱿鱼、虾、白米、花生、啤酒等，宜吃碱性食物，如豆腐、海带、奶类及各种蔬菜、水果等;进行免疫抑制剂治疗期间，应注意皮肤、黏膜的清洁护理，保持口腔清洁，预防肛周感染;恢复期患者可适当活动，但不可过度疲劳。
另外，患者要坚持服药治疗，定期复诊，注意预防感冒，一旦发现巩膜黄染或尿色有变化，应及时就医。
新生儿溶血性贫血的常识
由于胎儿的遗传物质一半与其母相同，另一半则与父相同。胎儿的血型与母亲不一致的情况较为普遍。当胎儿尚在母腹中时，由于母、胎之间的血流是不相通的，所以不会引起反应。只有在分娩或流产时，产道受到不同程度损伤，胎儿血液可进入母体，就可能引起免疫反应，殃及以后的胎儿及新生儿。
引起新生儿不良反应的血型不合有Rh血型系统和ABO血型系统，前者发生率低，但反应严重，后者虽发生率较高，但反应轻微。
Rh血型系统分为Rh+和Rh-两型。Rh+者表示红细胞表面有D抗原，Rh-者其红细胞无D抗原。中国人绝大多数为Rh+者。如果母亲为Rh-，而所怀胎儿为Rh+时，分娩或流产，均可使胎儿的红细胞进入母体，使母体产生免疫反应，产生针对D抗原的抗体（称抗D抗体或抗Rh抗体）。当该母亲怀孕第二胎又是Rh+时，母体的抗体因属IgG，可以通过胎盘进入胎儿体内，与胎儿红细胞上D抗原结合，在血浆补体蛋白作用下，引起红细胞溶解破坏，故胎儿出生后发生新生儿溶血症，溶血现象严重，甚至死亡。
母亲与胎儿ABO血型不符的情况很普遍，但所致新生儿溶血症并不常见，即使发生亦较轻，其原因为：①母亲体内天然存在的血型抗体为IgM，不能通过胎盘进入胎儿体内；②ABO血型抗原除存在于红细胞外，其它组织的细胞表面及体液中亦有，所以进入胎儿体内的血型抗体首先与体液中的血型抗原结合，从而减少了对红细胞的影响。所以反应轻微，症状不明显。
新生儿溶血症尚无有效的治疗方法。对因Rh血型不符所致的新生儿溶血症，可于产后72小时内给母亲注射抗D抗体，以免Rh+红细胞使母体致敏，对再次妊娠胎儿免于发生新生溶血症有较好的预防效果。
诊断要点
1.有阳性家族史，或感染、药物、输血史，以及过去发作史。
2.有程度不等的贫血、黄疸和脾肿大等。
3.外周血红细胞和血红蛋白有不同程度降低，网织红细胞增加，可有红细胞形态异常。血清间接胆红素、LDH 升高。红细胞寿命缩短。
4.尿血红蛋白呈阳性，尿胆元增加。
5.骨髓象幼红细胞增生，粒红比例降低或倒置。
6.先天遗传性溶血性贫血红细胞脆性试验、血溶试验异常。后天获得性溶血性贫血Coombs 试验阳性。
五、溶血性贫血与食疗
六种补血药膳
花生枣米粥
花生米30粒，红枣10枚、大米粥。白糖各适量。花生米剥去红衣，加水煮于六成熟入红枣煮烂，取出红枣去皮、核，与花生均碾成泥调人粥中。入白糖略煮即可食用。功能是养血补脾、肺，适用于贫血，血小板减少性紫癜，即可用为平时保健食品。
枸杞蒸母鸡
枸杞20g，母鸡1只，调料适量。将枸杞装入鸡腹内，置器内加葱段、生姜、清汤、食盐、料酒、胡椒粉适量、加盖蒸2小时取出，加姜、葱、味精等调料，饮汤食肉。
功能是补血，滋肝肾。适用于肝肾不足所至头晕、目眩，多梦、健忘、腰膝酸软、遗精等症。
当归煮鸡蛋
当归9g，鸡蛋2个，红糖 50g。当归煎水取汁后，打入鸡蛋煮熟，人红糖调匀，每次月经净后食1～2次。
功能是补血调经，尤适用于妇女血虚，月经不调，或身体虚弱等症。
枸杞银耳羹
银耳20g，枸杞25g，冰糖或白糖100g，鸡蛋2个。将银耳泡发后摘除蒂头，枸杞洗后沥水，打蛋取清。沙锅加水，沸后投蛋清、糖撑匀，再沸时入枸杞和银耳，炖片刻。
功能是滋补强身。
清炖乌龟
用乌龟l～2只，宰杀洗净，去内脏、头、爪、龟甲，龟肉放炖盅内，加清水，隔水炖熟，加油、盐等调味后食。功能是益阴补血，适用于阴虚盗汗、潮热等证的辅助治疗。
麦冬芝麻糖
麦冬100g，黑芝麻 300g，蜂蜜、冰糖或白糖300g。将黑芝麻淘净，火炒，倒出冷却研碎。麦冬去心洗净，加水半碗，浸l小时。将麦冬及其浸液、芝麻、蜂蜜、冰糖同倒入瓷盆内，加盖，旺火隔水蒸3小时离火。
功能本糖膳滋补阴血，能强身健体，延年益寿。