天疱疮是一种慢性、复发性、严重性表皮内疱性皮肤病，可能是一种自身免疫性疾病。临**可分四型：寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。
疾病分类
（一）、天疱疮多发于中年人，临**一般可分为寻常型、增殖型、落叶型、红斑型四个类型。
寻常型
好发于全身而以受压及摩擦部位为主。在正常的皮肤上，出现豌豆至黄豆大或更大的水疱，初起疱液清亮，继而混浊。水疱初起紧张丰满，很快松弛、破裂，形成红色湿润的糜烂面，易出血，结黄褐色痂，常有腥臭。用指压水疱顶部，其疱向四周扩展，或用手指轻擦疱周正常皮肤时，表皮发生剥离，即尼氏征阳性。粘膜损害较皮肤损害出现为早，一般不形成水疱，多呈大片糜烂面，以口腔最常见，其次为口唇、眼结膜、鼻、咽、喉、外阴等处。
病程缓慢，在病程中，新的损害不断出现，而旧的损害又不易愈合，互相融合扩大，严重者表皮呈大面积剥离。愈合后遗留色素沉着而不形成疤痕。
自觉瘙痒和疼痛，常伴有不同程度的畏寒发热、食欲减退、乏力等全身症状。因慢性消耗，易继发感染，并发肺炎、败血症等。
组织病理检查发现棘层松解，有棘层松解细胞；少数病人血清中有抗表皮角朊细胞间物质特异抗体。
增殖型
好发于腋窝、腹股沟、肛门、外阴、**下、脐窝等处。早期损害与寻常型相同，但其特点为糜烂面上出现蕈状及**状增殖，周围绕有炎性红晕，表面结污秽厚痂，散发腥臭气味。周围常出现新水疱。粘膜损害与寻常型相同：尼氏征阳性。病严缓慢，自觉症状轻微，经过中常有长期缓解。
组织病理检查与寻常型基本相同，但有表皮**瘤样增殖。
落叶型
皮损初发多在颜面、头部、胸部及背上方，皮损日渐扩大，逐渐遍及全身。皮损开始为小而松弛的水疱，疱壁薄，易破裂，破后形成浅在性糜烂面。以后水疱较少发生，主要以表皮浅分离和剥脱为特征。表面有叶状鳞痂，中央粘着，边缘游离，基底潮红湿润。粘膜损害较少见，多呈浅在性糜烂面，症状轻微。自觉灼热疼痛，间有严重瘙痒。损害可长期存在而不影响健康，也有缓解期，但可复发。尼氏征阳性。
组织病理检查示颗粒层及棘层松解，形成大疱，阳性皮损可有角化过度、不全，角栓形成，棘层肥厚，轻度**瘤样增生。并可见角化不良的谷粒细胞，真皮内有炎症细胞浸润。
免疫学检查示有角朊细胞间抗体，外周血中可测出抗角朊细胞间物质特异性抗体。
红斑型
皮损主要发生在头、面、躯干及上肢等处，粘膜及下肢一般不受侵犯。鼻及颊部出现蝶形红斑，表面被有角化及脂溢性鳞屑，类似红蝴蝶疮或面游风，除去痂皮可见浅在性糜烂面。胸、背、四肢等处可见在红斑基础上，出现松弛性薄壁小疱，破裂后形成鳞屑。病程缓慢，可自然缓解，但常复发，一般不影响健康。尼氏征阳性组织病理学检查与落叶型相似。
（二）、类天疱疮多发生于老年人，也可见于幼儿。
皮损为在红班或正常皮肤上出现紧张丰满的大疱，约蚕豆至核桃大小，内为透明浆液，偶呈血性，不易破裂，破后糜烂面不大，易于治愈，愈后留有色素沉着。全身皮肤均可受累，以前臂屈侧、腋窝、下腹、腹股沟、大腿内侧等处多见，粘膜损害较少。尼氏征阴性。
自觉有较重瘙痒感，很少有全身症状，病程迁延，可自行缓解，但容易复发，预后较好。组织病理示表皮下有张力性大疱，无棘层松解。免疫学检查血清中有抗表皮基底膜带抗体。
症状体征
1、寻常型天疱疮
（1）口腔：较早出现病损。常先有口干、
咽干或吞吐咽时感到刺痛，1-2个或广泛发生的大小不等的水疱，疱壁薄而透明，水疱易破、呈不规则的糜烂面；留有残留的疱壁，并向四周退缩；苦味撕疱壁，常一并无痛性地撕去邻近外观正常的黏膜，并遗留下一鲜红的创面；这种现象被称为揭皮试验阳性。苦味在糜烂面的边缘处轻轻插入探针，可见探针无痛性进入黏膜下方，这是棘层松解的现象，具有诊断意义。病损可出现在软腭、硬腭、咽旁及其他易受摩擦的任何部位，疱可先于皮肤或与皮肤同时发生。继发感染则病情加重，疼痛亦加重，患者咀嚼、吞咽，甚至说话均有困难，有非特异性口臭，淋巴结肿大，唾液增多并带有]血迹。
（2）皮肤：病损多发生于前胸、躯干以及头皮、颈、腋窝、腹股沟等易受摩擦处。早期仅在前胸或躯干处有1-2个水疱，常不被注意。在正常皮肤上往往突然出现大小不等的水疱，疱不融合，疱壁薄而松弛、易破，破后露出红湿的糜烂面，感染后可化脓形成脓血痂，有臭味，以后愈合并留下较深的色素。用手指轻推外表正常的皮肤或黏膜，即可迅速形成水疱，或使原有的水疱在皮肤上移动。在口腔内，用舌舐及黏膜，可使外观正常的黏膜表层脱落或撕去，这些现象称Nikolsky征，即尼氏征，具有诊断价值。皮肤损害的自觉症状为轻度瘙痒，糜烂时则有疼痛，病程中可出现发热、无力、食欲不振等全身症状；随着病情的发展，体温升高，并可不断地出现新的水疱。由于大量失水、电解质紊乱，患者出现恶病质，可因感染而死亡。
（3）鼻腔、眼、外**、肛门等处黏膜均可发生与口腔黏膜相同的病损，往往不易恢复正常。
2、增殖型天疱疮
（1）口腔：与寻常型相同，只是在唇红线常有显著的增殖。
（2）皮肤：大疱常见于腋窝、脐部和肛门周围等皱褶部位，尼氏征阳性，疱破后基部发生**状增殖，其上覆以黄色厚痂以及渗出物，有腥臭味，自觉疼痛。周围有狭窄的红晕。疱可融合，范围不定，继发感染则有高热。患者身体逐渐衰弱，常死于继发感染。
（3）鼻腔、阴唇、**等处均可发生同样损害。
3、落叶型天疱疮
（1）口腔：黏膜完全正常或微有红肿，可能有表浅糜烂。
（2）皮肤：表现为松弛的大疱，疱破后有黄褐色鳞屑痂，边缘翘起呈叶状。（3）眼结膜及外阴黏膜也常受累。
4、红斑型天疱疮
（1）口腔：黏膜损害较少见。
（2）皮肤：表现在面部有对称的红斑及鳞屑痂，患者一般全身情况良好。
疾病病因
天疱疮的病因不明，目前对自身免疫病因的研究较多，认为与病毒感染、紫外线照射、某些药物（如青霉胺等）的刺激，使棘细胞层间的粘合物质成为自身抗原而诱发自身免疫反应有关。 目前多数学者认为可能是一种自身免疫性疾病，因为用间接免疫荧光检查，发现患者血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体（又称天疱疮抗体），主要是IgG,血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度相平行。天疱疮抗体的反应部位病理组织学上是天疱疮的发病部位（棘解离发生的部位）。本抗体作用在表皮细胞间的结合部。
治疗方案
1、支持疗法 应给予高蛋白、高维生素饮食，或由静脉补充，全身衰竭者须少量多次输血。
2、肾上腺皮质激素 泼尼松的起始量为120-180mg/d；或60-100mg/d，起始用量至无新的损害出现1-2周即可递减，每次递减5mg，1-2周减1次，低于30mg/d后减量应慎重，直到每天10-15mg为维持量。对于严重天疱疮患者，可以选用冲击疗法和间歇给药法。即大剂量给肾上腺皮质激素至病情稳定（约需10周），逐渐减量至泼尼松30mg/d后，采用隔天给药或给3天药、休息4天的治疗。
3、免疫抑制剂 如环磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨蝶呤和泼尼松等肾上腺皮质激素联合治疗，以达到减少后者的用量，从而降低副作用的目的。
4、抗生素 加用抗生素以防止并发感染。
5、局部用药 口内糜烂而疼痛者，在进食前可用1%-2%丁卡因液涂搽，用0.25%四环素或金霉素含漱有助于保持口腔卫生。局部使用皮质激素软膏制剂，可促使口腔创面的愈合。
6、酶抑制剂 各类蛋白分解酶的相应抑制剂已被证实能抵制棘层松解的产生，但尚无临床实际应用成功的报道。
7、中医中药 脾虚湿热型可选用补中益气汤、清脾除湿饮、五苓散等方加减；热毒炽热型可选用黄连解毒汤、清瘟毒软、清营汤、甘露消毒丹、玉女煎等方加减。
食疗
天疱疮饮食疗法（一）
竹叶通草绿豆粥
原料： 淡竹叶10克，通草诬克，甘草1.5克，绿豆30克，粳米150克。
制法： 将淡竹叶、通草、甘草剁碎装入纱布袋，与绿豆、粳米一起加水放置30分钟，以文火煮制成粥。
功效： 清热泻火，解毒敛疮。
用法： 早晚分食。
天疱疮饮食疗法（二）
霜打荷花
原料：原料鲜白荷花10 朵，白糖150 克，淀粉、精白面粉、桂花各少许，花生油100 克（耗油50 克）。
制作：先将白糖50 克，桂花少许，淀粉、精白粉一起调成稀糊。将初开的白荷花稍微掰开一点，放入稀糊中粘上糊备用，锅置于火上，加入花生油，油热后把粘上糊的荷花放入油中炸熟，待稍呈金黄色捞出摆盘，撒上白糖即成。
功效：清暑法湿、止血。适宜于呕血、天疱疮及湿疹等症。
用法： 早晚分食。
注意事项
本病病情较为严重，在急性发作期间，最好采用中西综合治疗措施。中医辨证论治如上述。西药首选为皮质类固醇激素，开始剂量宜大，以强的松计算，一般开始剂量为60～80毫克／日(必要时可用至90～120毫克／日)；也可换算为地塞米松或氢化可的松注射液，加入5％一10％葡萄糖溶液500～1 000毫升中静脉滴注。待病情控制后，再逐渐减量，并改为口服。如有必要，也可与免疫抑制剂(如硫唑嘌呤、环磷酰胺等)联合使用。有继发感染者，宜并用抗生素。此外，支持疗法也甚为重要，如给予高蛋白营养丰富的饮食，补充维生素，输液，给予能量合剂，注意水、电解质平衡，必要时输血或输血浆，或使用人体血清白蛋白及丙种球蛋白等。采取中西综合治疗措施，有利于提高疗效，降低死亡率。